術中 OCT 如何支持 RPE65 基因治療視網膜下注射程序以監測視網膜下濾泡、中心凹拉伸和視網膜切開術閉合

RPE65 基因突變是萊伯先天性黑蒙 (LCA) 的最常見原因之一，這是一種影響視網膜并導致嚴重視力障礙的眼部疾病 ^[1]。

RPE65 基因療法允許通過視網膜下注射將功能性 RPE65 基因傳遞到視網膜細胞中，從而提高患者檢測光的能力 ^[2]。

這些新穎的玻璃體視網膜手術程序可能相當復雜。術中光學相干斷層掃描 (OCT) 可幫助眼外科醫生進行精準手術。

 

您將學到什么：

• 了解一名患有萊伯先天性黑蒙的 42 歲白人男性患者的手術治療。
• 了解手術的不同步驟：進行 23g 玻璃體切除術，用稀釋的曲安奈德對玻璃體進行染色，進行預防性周邊激光治療以避免繼發性視網膜脫離，并注射 RPE65 基因治療。
• 了解術中 OCT 的作用以及它如何幫助去除視網膜前組織、測量視網膜厚度和實時定位視網膜下插管尖端，以及視網膜下濾泡和中心凹拉伸監測。

 

案例描述

一名42歲的白人男性患者被診斷出RPE65基因雙等位基因突變，導致萊伯先天性黑蒙。他患有嚴重視網膜營養不良癥。他在行政部門工作，養了一只導盲犬，發現在黃昏時走路很困難。

 

術前評估

患者術前視力很差，患有近視。進行了全面篩查，顯示沒有視網膜電圖（ERG），包括全靈敏度測試（FST）和多亮度遷移率測試（MLMT）。

術前 OCT 和藍色自發熒光眼底圖像顯示光感受器僅出現在中心凹區域和對稱的左眼。

圖 1：右眼（左圖）和左眼（右圖）的術前 OCT 和藍色自發熒光眼底圖像。

 

手術方法

手術計劃如下：進行23g玻璃體切除術，用稀釋的曲安奈德對玻璃體進行染色，進行預防性周邊激光治療以避免繼發性視網膜脫離，并使用顯微注射系統在視網膜下注射300微升基因治療。

術中 OCT 可檢查右眼是否有后玻璃體脫離。它由腳踏板控制，并具有自動定位功能（圖2）。

圖 2：使用術中 OCT 檢查玻璃體后脫離。

為了檢查是否有后部玻璃體殘留，注射了曲安奈德。然后在黃斑區域進行新的掃描。自動定位顯示一些曲安奈德殘留，用 ILM 鑷子將其分離。掃描還顯示玻璃體劈裂，這在成年患者中很常見。如果沒有術中 OCT，這一點可能會被錯過。

圖 3：術中 OCT 顯示玻璃體劈裂。

拉動后玻璃體的殘余物，用玻璃體切除術探針將其提起，將其分離到玻璃體基底的周邊。在周邊激光治療期間進行玻璃體基底的剃除。

在視網膜下注射之前，外科醫生測量視網膜厚度并通過套管針插入視網膜下插管。術中 OCT 有助于檢查插管的位置。使用顯微注射系統進行注射。一旦水泡被誘導，壓力就會降低，使水泡非常緩慢且輕柔地延伸到中央凹。術中 OCT 的使用支持了整個過程中對濾泡的控制。

圖 4：利用術中 OCT 測量視網膜厚度。

圖 5：術中 OCT 的使用支持控制濾泡放置。

將 300 微升基因治療注射到視網膜下。術中 OCT 腳踏板允許根據需要移動掃描。

一旦水泡完全形成并注入所有液體，就會進行多次掃描并記錄以用于臨床試驗。對濾泡表面的掃描可以檢查黃斑中心凹的拉伸情況并確認沒有黃斑裂孔。還驗證了注射側，以確保視網膜切除術閉合。

圖 6：Nerinckx 博士在注射后利用腳踏板移動和控制 OCT 掃描，以檢查黃斑中心凹拉伸情況并確認沒有黃斑裂孔。

手術結束時，進行了 BSS 液體交換，從而去除任何可能逸入玻璃體的治療藥物，清潔玻璃體并避免炎癥反應。這種機械交換也可能有助于將水泡向后移動一點，以確保所有后段都得到治療。

 

術后結果

手術后，由于患者患有嚴重營養不良，視力僅略有改善。然而，患者報告說在黃昏時視力更好。他還表示，他現在能夠在晚餐時觀察人們的臉，并在晚上區分街上汽車的形狀。此外，他還表示自己不再盯著燈光看。

 

結論

在 RPE65 基因治療手術中使用術中 OCT 有很多好處。它可以確保去除視網膜前組織、測量視網膜厚度并支持視網膜下插管尖端的實時定位。監測視網膜下泡和中央凹拉伸并檢查視網膜切開術閉合也很重要。

OCT 與 3D 平視系統的畫中畫集成有助于手術期間的注意力集中，尤其是在將插管固定在視網膜下方時。

圖 7：OCT 與 3D 平視系統的畫中畫集成。

通過術中 OCT，手術室的整個團隊可以跟蹤病例并根據需要進行交流。該技術無縫集成到手術流程中。

免責聲明：僅為個人觀點不代表其所屬任何機構或徠卡顯微系統公司的意見。

 

參考文獻：

1.Leber congenital amaurosis, MedlinePlus, National Library of Medicine, National Institutes of Health, Accessed on October 20th at https://medlineplus.gov/genetics/condition/leber-congenital-amaurosis/ 

2.New gene therapy for rare inherited disorder causing vision loss recommended for approval, European Medicines Agency (EMA) press release, Accessed on October 20th at https://www.ema.europa.eu/en/news/new-gene-therapy-rare-inherited-disorder-causing-vision-loss-recommended-approval 

 

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